Людина

Ацетонемічний синдром являє собою сукупність симптомів, викликаних порушенням обмінних процесів, при яких в організмі людини відзначається підвищена концентрація сечової кислоти. Це захворювання зустрічається приблизно у 5% дітей, причому, переважно у дівчаток



Даний синдром у дітей може бути викликаний вірусною інфекцією, незвичними стравами, харчовими навантаженнями, голодуванням або психоемоційним стресом. Крім того, ацетонемічний синдром може стати наслідком підвищеного вмісту в крові таких кетонових тіл як ацетон, ацетоуксусна кислота, а також b-оксимасляна кислота. Ці речовини є продуктами, які були отримані при неповному процесі окислення жирних кислот, що формуються при метаболічному процесі ферментації насиченою жирами їжі.

Причини і механізми розвитку

Кетонові тіла являють собою хімічні сполуки, які зазвичай утворюються в печінці. Джерелами надходження таких хімічних сполук є харчові речовини. Зокрема, сприяють утворенню кетонових тіл жири і практично всі білки, а перешкоджають їх утворенню - вуглеводи. Таким чином, якщо людина вживає збалансовану їжу, що містить у собі білки, жири і вуглеводи, вироблення кетонових тіл в крові зберігається на нормальному рівні. Таким чином, збалансоване харчування дозволяє уникнути надмірного утворення кетонових тіл. Тим не менш, кетонові тіла потрібні організму людини, але в невеликих кількостях. Адже вони є джерелом необхідної енергії організму. У великій кількості кетонові тіла впливають на внутрішні органи своєю токсичністю, яка зазвичай проявляється у вигляді блювання (інакше ацетонемічного блювання). Велика кількість кетонових тіл зазвичай утворюється, коли в раціоні людини є багато жирної їжі. Саме тому причиною ацетонемічного блювання є нераціональне харчування. Потрібно зазначити, що у дитини до 6-7 років здатність організму засвоювати жири знижена, а напади ацетонемічного блювання навіть можуть бути присутнім навіть після одного перегодовування жирною їжею.

Так, до факторів, що провокує появу ацетонемічного синдрому, відносять абсолютну недостатність або відносну недостатність вмісту вуглеводів в продуктах харчування пацієнтів. Так само до таких факторів можна віднести переважання жирів і кетогенних амінокислот для забезпечення необхідних енергетичних потреб людського організму. Варто так само відзначити, що ацетонемічний синдром часто розвивається на фоні нервово-артритичного діатезу. Тим не менш, навіть без нервово-артритичного діатезу стресові, аліментарні, ендокринні і токсичні впливи на енергетичний метаболізм цілком можуть викликати розвиток процесу ацетонемічного блювання.

Так само підвищене утворення кетонових тіл в дитячому віці може бути викликано зниженням концентрації глюкози. Крім того, до підвищеного утворення цих речовин може призвести вроджена недостатність або тимчасова недостатність необхідних ферментів, обумовлена b-окисленням жирних кислот.

Варто відзначити, що у дітей існує особливість метаболізму, яка полягає в зниженні процесів утилізації кетонових тіл. Розвиток процесу кетозу у дітей провокують так само інфекційні захворювання, що виникли з тієї чи іншої причини. Це відбувається, тому що для дитини будь-яке інфекційне захворювання вважається стресовим фактором, який активує контрінсуляри.

Інфекційні захворювання нерідко супроводжує інтоксикація, яка у дітей проявляється у вигляді блювоти і відмови від їжі. У цьому випадку у дітей так само виникає аліментарне голодування, яке передує розвитку кетозу. Він розвивається у випадку, якщо швидкість утворення кетонових тіл дещо перевищує швидкість процесу їх утилізації. Тому поява кетозу часто провокує психоемоційний стрес, а також аліментарні порушення, які проявляються через надмірної кількості вживання жирної їжі і білкової їжі або через голодування.

Будь-яка недостатність вуглеводів стимулює процес розщеплення жирів, який необхідний для того, щоб забезпечити енергетичні потреби організму. У разі посиленого розщеплення жирів в печінку надходить надлишок жирних кислот, синтетичні жирні кислоти в печінці перетворюється в ацетил-КоА, який представляє собою універсальний метаболіт. Варто зазначити, що частина цього метаболіту використовується для утворення холестерину та повторного утворення жирних кислот. При цьому лише невелика частина метаболіту йде на утворення необхідних кетонових тіл. У разі посиленого процесу розщеплення жирів, кількість метаболіту ацетил-КоА зазвичай надмірне. При цьому знижується активність ферментів, які активують утворення холестерину і утворення жирних кислот. Такий процес призводить до того, що кетогенез стає, по суті, єдиним шляхом утилізації метаболіту ацетил-КоА.

Безпосередньо процес кетозу може викликати ряд певних несприятливих наслідків для дитячого організму. Якщо кетокислоти підвищуються до значного рівня, то виникає метаболічний ацидоз. На перших етапах рівень кетокислот компенсується за рахунок процесу гіпервентиляції, що призводить до нестачі вуглекислого газу в крові і звуження просвіту кровоносних судин, зокрема судин головного мозку. При надлишку кетонових тіл на нервову систему виявляється наркотичний вплив. Такий кетон як ацетон являє собою розчинник жирів, який пошкоджує ліпідний шар клітинних мембран. Надмірна кількість кетонових тіл діє дратівливо на слизову оболонку ШКТ. Через роздратування у людини з'являється біль в животі, і навіть блювота. Ці несприятливі ефекти кетозу призводять до більш важкого перебігу даного захворювання.

Симптоми

Перші напади синдрому можуть траплятися у дітей вже у віці двох-трьох років. Приблизно до семи років вони стають більш частими. У 12-13-річному віці синдром, як правило, вже не проявляється.

Частим симптомом ацетонемічного синдрому є багаторазова блювота, яка може тривати від одного до п'яти днів. Будь-яка спроба напоїти і нагодувати хвору дитину - викликає блювоту. Так само до симптомів цього синдрому можна віднести ацетоновий запах з рота, зневоднення та інтоксикацію, яка виражається у вигляді м'язової гіпотонії, зниження рухової активності і блідості шкірних покривів з характерним рум'янцем. Крім того, у хворих відзначається зміна збудження і занепокоєння, яка проявляється на початку кризи, на млявість, сонливість, загальну слабкість. У поодиноких випадках у дітей можливі судоми.

У пацієнтів з ацетонемічним синдромом відзначається ослаблення серцевих тонів, порушення ритму серця, серцебиття і зменшена загальна кількість крові в організмі. У деяких випадках відзначається спастичний абдомінальний синдром, який виражається у вигляді наполегливих або переймоподібних болів в області живота, затримка стула і нудота. Також відзначається збільшення розмірів печінки, зберігаються навіть через тиждень поле купірування. У хворих може підвищуватись температура тіла до 37-38 градусів. Також варто відзначити, що у таких хворих у сечі виявляються блювотні маси, у крові визначається концентрація кетонових тіл, а у видихуваному повітрі відзначається наявність ацетону. Крім того, симптомами даного синдрому є зниження хлору в крові, низький рівень глюкози в крові, метаболічний ацидоз, підвищений рівень холестерину і відсутність у плазмі крові всіх класів ліпопротеїнів. Варто також відзначити такі ознаки хвороби, як підвищене ШОЕ, помірний лейкоцитоз і збільшення нейтрофільних гранулоцитів в периферичній крові.

Недолік глюкози і поява ацетону вважається одним із симптомів цукрового діабету. Тим не менш, при ацетонемічному синдромі глюкоза просто не засвоюється. Тому повинні бути використані інші методи лікування синдрому. Тому серед перших аналізів призначається аналіз крові на цукор. Якщо діагноз підтвердиться, то лікування даного захворювання має бути розпочато як можна швидше.

Лікування

Лікування ацетонемічного синдрому зазвичай умовно поділяється на два основних етапи. Перший етап - купірування посилення симптомом ацетонемічного синдрому. Другий етап - проведення заходів, необхідних для профілактики рецидивів.

На першому етапі кишечник промивається 1-2% розчином харчової соди. Крім цього, дитину необхідно напувати кожні десять-п'ятнадцять хвилин солодким чаєм з додаванням лимона. Для цієї ж мети можна використати негазовані лужні мінеральні води, 1-2% розчин харчової соди, а також різні комбіновані розчини для поповнення рідини в організмі. Серед медикаментозних засобів використовують різні спазмалітики та ентеросорбенти в дозах призначених лікарем.

Із-за того що надлишок ацетону в організмі дратує блювотний центр, поїти дитину не завжди вдається. У цьому випадку поповнити запас рідини в організмі можна внутрішньовенно за допомогою крапельниці з глюкозою або за допомогою уколу протиблювотного засобу. Після цього потрібно продовжувати активно поїти дитину.

Найчастіше ацетонемічний синдром проходить у дітей до того як вони досягнуть віку 10 років.

Якщо до синдрому приєднується ГРВІ або інші захворювання, то це може цілком може призвести до того, що в крові знизиться вміст цукру.

Діти, у яких виявлено даний синдром, часто направляються у спеціальні дитячі ендокринологічні відділення для проведення необхідних діагностичних обстежень. Справа в тому, що при ГРВІ або інших захворюваннях запаси дитячого організму досить швидко виснажуються, при цьому знижується рівень глюкози в крові, через що дитина може втрачати свідомість. Діти з ацетонемічним синдромом, навіть якщо вони в іншому повністю здорові, не можуть голодувати більше 18 годин і підтримувати в нормі рівень цукру в крові. Справа в тому, що при даному захворюванні потреби організму зростають. Ці прояви можливо усунути тільки за допомогою продуктів, у складі яких міститься цукор.

Профілактика

Діти, у яких є схильність до розвитку ацетонемічного синдрому, повинні дотримуватися спеціальної дієти. Крім того, такі діти не повинні перегріватися і занадто довго перебувати на сонці. Так само малюки з синдромом не повинні відчувати занадто багато емоцій, при цьому неважливо, які ці емоції позитивні, або негативні. Також таким дітям важливі процедури, які допомагають забезпечити взаємну відповідність нервової системи та системи обміну речовин. До таких процедур належать помірні постійні фізичні навантаження, перебування хворого на свіжому повітрі і водні процедури. Крім того, рекомендується обмежити проведення часу дитини перед комп'ютером або телевізором. Спати такі малюки повинні не менше восьми годин на добу.

Діти, які мають діатез, повинні якомога довше перебувати на грудному вигодовуванні. Прикорм повинен вводитися обережно і якомога пізніше. Найкраще завести спеціальний харчовий щоденник. В раціон рекомендується включати різні кисломолочні суміші. Так само потрібно знати, які продукти не варто давати дитині з діатезом. Зокрема, до заборонених продуктів відносяться: кісткові і м'ясні бульйони, жирна свинина, гуска, качка, мозок, печінка, нирки, різні соління. Так само заборонені рибні консерви, оселедець, щавель, шпинат, холодні напої, здоба, сметана, різні консерви, приправи, шоколад, чіпси, а також соки з м'якоттю. З обмеженням можна давати такі продукти як апельсини, яблука, свіжі фрукти, конвертовані овочі, молочні і кисломолочні продукти, а також жирні страви й борщі.